Afectación respiratoria en paciente con acrodisostosis: una asociación infrecuente de una enfermedad rara / Respiratory impairment in a patient with acrodysostosis: A rare association of an uncommon pathology

La acrodisostosis es una displasia esquelética rara, de herencia autosómica dominante, que se caracteriza por la presencia de disostosis facial y periférica, talla baja y diferentes grados de obesidad. La acrodisostosis de tipo 1, secundaria a la mutación heterocigota en el gen PRKAR1A (17q24.2), se caracteriza por la asociación de resistencia hormonal múltiple con anomalías esqueléticas. Su incidencia está infradiagnosticada debido a que comparte rasgos clínicos y de laboratorio con otras entidades como el seudohipoparatiroidismo. Presentamos el caso de una niña de 8 años, con acrodisostosis tipo 1, confirmada mediante estudio genético. Además del fenotipo característico descrito, la talla baja y la resistencia hormonal, la paciente presentó una afectación progresiva de la función pulmonar: un patrón pulmonar obstructivo no reversible. En la literatura revisada, no se han encontrado otros casos que describan esta asociación entre acrodisostosis y afectación respiratoria.

Acrodysostosis is a rare skeletal displasia, of autosomal dominant inheritance, characterized by the presence of facial and peripheral dysostosis, short stature and obesity. Type 1 acrodysostosis is secondary to a mutation in the PRKAR1A (17q24.2) gene, which results in multi hormonal resistance and skeletal anomalities. This syndrome is under-diagnosed as it shares analytical and clinical characteristics with other entities, such as pseudohypoparathyroidism. We report the case of an eight-year-old girl with genetically confirmed type 1 acrodysostosis. In addition to the characteristic phenotype described, the short stature and the hormonal resistance, the patient suffered a progressive lung function deterioration: an irreversible pulmonary obstructive pattern. We have not found in previous literature cases reporting an association between acrodysostosis and lung function impairement.

La "Accesibilidad-DHD" en el caso Memoria y Experiencia Cossettini": hacia una co-construcción multimodal para un equitativo acceso a contenidos web / The "DHD-Accessibility" in the case "Memoria y Experiencia Cossettini: towards a multimodal co-construction for equitable access to web content

Resumen El artículo presenta un estudio de caso cuya objetivo es mejorar las condiciones de accesibilidad web de un dispositivo de comunicación pública de ciencia y tecnología titulado Dispositivo Hipermedial Dinámico Memoria y experiencia Cossettini. El mismo, publica en Acceso Abierto documentos digitalizados del Archivo pedagógico Cossettini conteniendo una gran cantidad de elementos estéticos visuales. Desde el marco teórico se sostiene que la elaboración colaborativa de objetos digitales multimodales contextualizados podría posibilitar a quienes participan del DHD MyECossettini una experiencia sensible/accesible de exploración, interpretación y recreación no excluyente de los archivos patrimoniales digitalizados, sin desmedro de lo singular y significativo de la fuente original. En este sentido, se ha propuesto la Accesibilidad-DHD basada en los principios de Percepción, Comprensión, Acción y Flexibilidad. En lo metodológico, se abordó el análisis y desarrollo de objetos digitales accesibles con un enfoque socio-técnico e interdisciplinar en atención al principio de percepción. Los resultados alcanzados constatan que las alternativas accesibles elaboradas habilitan nuevos canales perceptivos y proporcionan información contextual que constituye un valor agregado para todas las personas. Finalmente, se concluye que participar de la Accesibilidad-DHD no requiere necesariamente de experticia en informática, habilitando a que cada persona, desde su lugar, colabore en garantizar el acceso equitativo a la información. No obstante se advierte que, el desafío más complejo se presenta en la construcción de una toma de conciencia colectiva activa que asuma con responsabilidad de garantizar el Derecho Humano a habitar sin exclusiones el ciberespacio.

Abstract This article presents a case study with the aim to improve the conditions of web accessibility of a science and technology public communication device, "Dynamic Hypermedia Device, Memoria y Experiencia Cossettini". It publishes in Open Access digitized documents from the "Cossettini pedagogical archive" containing a large number of visual aesthetic elements. From the theoretical framework, the collaborative elaboration of contextualized multimodal digital objects could allow those who participate in the DHD MyECossettini a sensitive/accessible experience of exploration, interpretation and non-exclusive recreation of digitized heritage archives, without detriment to the singular and significant of the original source. Therefore, it is proposed DHD-Accessibility based on the principles of Perception, Comprehension, Action and Flexibility. Methodologically, the analysis and development of accessible digital objects are developed with a socio-technical and interdisciplinary approaches, focused on the principle of perception. The results achieved confirm that the accessible alternatives developed enable new perceptual channels and provide contextual information that constitutes added value for all people. Finally, it is highlighted that participating in "DHD-Accessibility" does not necessarily require IT expertise, enabling each person, from their place, to collaborate in guaranteeing equitable access to information. However, it is noted that the most complex challenge is presented in the construction of an active collective awareness that assumes with responsibility to guarantee the Human Right to inhabit cyberspace without exclusions.

Gynecological/Obstetric Background and Rheumatoid Arthritis: A Cross-sectional Study in Brazilian Patients / Antecedentes ginecológicos/obstétricos e artrite reumatoide: Um estudo transversal em pacientes brasileiros

Abstract Objective To study a sample of rheumatoid arthritis (RA) patients for their gynecological/obstetric history and compare them to controls to determine their influences on number of pregnancies, menarche, menopause and reproductive years following RA onset. Methods This is a cross-sectional study of 122 RA patients and 126 controls. Patients and controls were questioned about age of menarche, age of menopause, number of pregnancies and abortions. Reproductive years were calculated as the difference between age at menopause and age at menarche. For comparison, we used the Mann-Whitney, unpaired t, chi-squared, and Spearman tests. The adopted significance was 5%. Results In the RA patients with disease beginning in the postmenopausal years, the period of reproductive years (age at menopause - age of menarche) showed a positive correlation with age at disease onset (rho=0.46; 95% confidence interval [CI]=0.20- 0.55 with p=0.0008). The number of pregnancies was higher in patients with postmenopausal disease onset when compared with those with premenopausal disease onset (median of 3 with interquartile range [IQR]=2-4 versus median of 2 with IQR=1-3; p=0.009), and RA patients had more pregnancies than controls (p=0.0002). Conclusion The present study shows that, in our population, the duration of reproductive years and the number of pregnancies are linked to the onset of RA.

Resumo Objetivo Estudar uma amostra de pacientes com artrite reumatoide (AR), com investigação da história ginecológica e obstétrica, comparando-a com controles, visando conhecer suas influências no número de gestações, menarcas, menopausa e anos reprodutivos no início da AR. Métodos Trata-se de um estudo transversal de 122 pacientes com AR e 126 controles. Pacientes e controles foram questionados sobre idade da menarca, idade da menopausa, número de gestações e abortos. Os anos reprodutivos foram calculados com a diferença entre a idade da menopausa e a idade da menarca. Para comparação, foram utilizados Mann Whitney, Teste t não pareados, Teste qui-quadrado e teste de Spearman. A significância adotada foi de 5%. Resultados Nas pacientes comAR e início da doença na pós-menopausa, o período de anos reprodutivos (idade da menopausa - idade da menarca) apresentou correlação positiva com a idade de início da doença (rho=0,46; intervalo de confiança de 95% [IC95%]=0,20-0,55 com p=0,0008). O número de gestações foi maior nas pacientes cominício da doença no período pós-menopausa quando comparadas às pacientes em pré-menopausa (mediana de 3 comintervalo interquartil [IIQ]=2-4 versusmediana de 2 com IIQ=1-3; p=0,009). Nas pacientes com AR, foi observado ummaior número de gestações do que no grupo controle (p=0,0002). Conclusão O presente estudo mostra que, em nossa população, a diminuição dos anos reprodutivos e o alto número de gestações estão relacionados ao surgimento da AR.

Síndrome de sobreposição esclerose sistêmica e lúpus eritematoso sistêmico: perfil epidemiológico / Systemic sclerosis syndrome and systemic lupus erythematosus overlap: epidemiological profile

Racional: Esclerose sistêmica (ES) e lúpus eritematoso sistêmico (LES) são doenças difusas do tecido conjuntivo que, quando agregadas, geram a síndrome de sobreposição (SP ES-LES), condição ainda não claramente caracterizada do ponto de vista clínico e epidemiológico. Objetivo: Caracterizar clínica e epidemiologicamente pacientes com SP ES-LES. Método: Trata-se de um estudo retrospectivo, descritivo de análise de prontuários. Coletaram-se dados demográficos, clínicos, laboratoriais e exames de imagens de pacientes com SP ES-LES.Resultados: O perfil encontrado foi o de mulher, jovem, caucasiana, não tabagista e com forma de limitada de ES. Foram comuns: fenômeno de Raynaud; acometimento gastroesofágico, pulmonar e cutâneo; anemia; linfopenia; FAN pontilhado grosso; anti-RNP; anti-Ro e anti-Sm. Nunca ter fumado foi achado protetor para serosite e lesões discoides, como também foram significativas associações anti-Scl-70 com lúpus discoide, anti-La com síndrome de Sjögren e anti-DNA com úlceras digitais. Conclusão: A SP ES-LES é multissistêmica, com aspectos clínicos predominantes de ES. Devido à grande prevalência de envolvimento pulmonar nesses pacientes, justifica-se o rastreamento de possíveis complicações.

Background: Systemic sclerosis (SSc) and systemic lupus erythematosus (SLE) are diffuse autoimmune diseases of the connective tissue that when combined generate the SSc-SLE overlap syndrome (OS), condition without consistent epidemiological data. Objective: Characterize clinical and epidemiological data in patients with OS SSc-SLE. Method: This is a retrospective descriptive study of medical records. Demographic, clinical, laboratory data and image exams of older patients with SSc-SLE were collected. Results: Epidemiological profile was of female patients, young, caucasian, non-smoker with limited ES. Raynaud's phenomenon, gastroesophageal, pulmonary and skin disorders, anemia and lymphopenia were common as well as thick dotted ANA; anti-RNP; anti-Ro and anti-Sm. No smoking was protective for serositis and for discoid lesions, as well as significant associations of anti-Scl-70 with discoid lupus, anti-La with Sjogren's syndrome and anti-DNA with digital ulcers were found. Conclusion: OS SSc-SLE is multisystemic with clinical predominance of SSc. Due to high prevalence of lung involvement, screening for such possible complication is justified.

Tiossulfato de sódio 10% intralesional para tratamento da calcinose em pacientes com esclerose sistêmica e dermatomiosite: série de casos / 10% intralesional sodium thiosulphate for calcinosis treatment in patients with systemic sclerosis and dermatomyositis: case series

INTRODUÇÃO: A calcinose é uma complicação frequente da esclerose sistêmica e da dermatomiosite, resultando em dor local, contraturas, ulcerações, infecções secundárias e limitação funcional. Não há tratamento eficaz para calcinose mas o tiossulfato de sódio tem se mostrado promissor. OBJETIVOS: Analisar a resposta terapêutica ao tiossulfato de sódio 10% intralesional nas calcinoses de pacientes com dermatomiosite e esclerose sistêmica. MÉTODOS: Estudo prospectivo, não controlado, incluindo 7 pacientes, totalizando 10 calcinoses, sendo um paciente com dermatomiosite e 6 com esclerose sistêmica. Desfechos primários: melhora da dor pela escala visual analógica e diminuição do maior e menor diâmetros das calcinoses ao raio-x. Desfechos secundários: melhora da qualidade de vida pelo SF12 (Medical Outcomes Study Short Form 12) e da função pelo HAQ (Health Assesment Questionnaire). Resultados foram expressos em médias e as variáveis contínuas comparadas pelo teste t-Student ou pelo teste de Wilcoxon. RESULTADOS: Foram realizadas 2 a 8 aplicações intralesionais (média de 3,7), com média de 8,9mg de tiossulfato por injeção a intervalos de 13 a 56 dias, com intervalo médio de 19 dias. Todos os pacientes relataram melhora da dor, porém esse resultado não foi significativamente estatístico. Não houve redução do diâmetro das calcinoses, nem melhora da qualidade de vida ou funcional. CONCLUSÃO: Baixas doses de tiossulfato de sódio administradas por injeções intralesionais, em intervalos médios de 19 dias, em número limitado de aplicações, não foram efetivas para o tratamento da calcinose

BACKGROUND: Calcinosis is a frequent complication of systemic sclerosis and dermatomyositis, resulting in local pain, contractures, ulcerations, secondary infections and functional limitations. There is no effective treatment for calcinosis, but sodium thiosulphate has shown to be promising. OBJECTIVE: To analyze the therapeutic response to 10% intralesional sodium thiosulphate on calcinosis of patients with dermatomyositis and systemic sclerosis. METHODS: Non-controlled prospective study, with 7 patients and 10 calcinoses, of which one had dermatomyositis and six had scleroderma. Primary outcomes: improvement in the pain by the visual analogue scale, and a decrease in both diameters (biggest and smallest) of calcinoses on X-ray. Secondary outcomes: improvement in quality of life by SF12 (Medical Outcomes Study Short Form 12), and of function by HAQ (Health Assessment Questionnaire). Results were expressed as means; continuous variables were compared by the t-Sudent test or by the Wilcoxon test. RESULTS: Two to 8 intralesional applications were performed (mean of 3.7), with mean of 8.9mg of thiosulphate per injection, at 13-56 days intervals (mean of 19 days). All patients reported improvement in pain, albeit such result was not statistically significant. There was no reduction in the diameters of calcinoses, nor there were quality of life or functional improvements. CONCLUSION: Low doses of sodium thiosulphate, administered through intralesional injections, in mean intervals of 19 days, in a limited number of applications, were not effective for calcinosis treatment

The Brazillian version of the hand mobility in scleroderma (HAMIS) test: translation and validation

Abstract Background: The Hand Mobility in Scleroderma (HAMIS) test was created to measure the degree of dysfunction of hand movements imposed by systemic sclerosis (SSc). The modified version (mHAMIS), with 4 of the 9 original items, was developed later. The goal of the present study was to translate and validate HAMIS and mHAMIS into Brazilian Portuguese and culture. Methods: After direct and reverse translation and comprehension test in 10 SSc patients, HAMIS-Br was applied to another 32 patients with SSc. To evaluate internal consistency, intraobserver and interobserver agreement, and intraobserver and interobserver reliability, we used respectively the Cronbach's α coefficient, kappa concordance and intraclass correlation (ICC). The correlation between HAMIS-Br and mHAMIS-Br was evaluated and a factorial analysis was performed. Results: HAMIS-Br showed excellent internal consistency (Cronbach's α = 0.997), good intraobserver agreement (kappa between 0.78 [95%CI =0.57-0.99] and 1) and intraobserver and interobserver reliability (ICC = 0.993, 95% CI = 0.973-0.993 and ICC = 0.994, 95% CI = 0.987-0.997, respectively). The mHAMIS-Br presented similar results and excellent correlation with HAMIS-Br (r = 0.923). The factorial analysis extracted three groups of questions that explain 84.4% of the total variance, and that can be understood through the influence of certain movements in the interpretation of others: [1] questions whose interpretation is influenced by the extension of the fingers, [2] questions whose interpretation is influenced by flexion of the fingers, [3] volar flexion of the fingers, with similar correlation with both other factors. Conclusions: HAMIS-Br and mHAMIS-Br showed good agreement, intraobserver and interobserver reliability, and internal validity. It is necessary to be attentive to the influence of certain limitations of movements in the interpretation of others.

Alteraciones endocrinometabólicas en pacientes ambulatorios con infección por virus de la inmunodeficiencia humana / Endocrine and metabolic changes in outpatients with human immunodeficiency virus infection

La infección por el virus de inmunodeficiencia humana produce una enfermedad sistémica crónica. El tratamiento con fármacos antirretrovirales altamente activos ha modificado la evolución de estos pacientes incrementando la sobrevida. En contraposición, asociadas a su enfermedad y/o a la medicación antirretroviral, se describen múltiples enfermedades crónicas que comprometen aún más la calidad de vida de estos pacientes. Nuestro objetivo es describir las alteraciones endocrinometabólicas en nuestros pacientes ambulatorios con infección por el virus de inmunodeficiencia humana y realizar una actualización del tema.

The human immunodeficiency virus causes a chronic systemic disease. Treatment with highly active antiretroviral drugs has changed the evolution of the disease, and increasing the rate of survival. However, due to the disease and/or the antiretroviral drugs, there are other multiple chronic diseases that compromise the quality of life of the patients even more. The aim of this study is to present endocrine and metabolic changes in outpatients with human immunodeficiency virus, and present an update of the related literature.

Tireoidite de Hashimoto pode estar associada a um subgrupo de pacientes de esclerose sistêmica com hipertensão pulmonar / Hashimoto thyroiditis may be associated with a subset of patients with systemic sclerosis with pulmonary hypertension

Introdução: Estudos recentes mostram associação entre tireoidites autoimunes e esclerose sistêmica (ES), e sugerem que essa condição pode interferir no fenótipo da ES. Entretanto, esses estudos avaliam as tireoidites autoimunes como um todo e nenhum deles aborda especificamente a tireoidite de Hashimoto (TH) na ES. Objetivo: Investigar a presença de TH em pacientes com ES e sua possível associação com as manifestações da doença. Casuística e métodos: Manifestações clínicas de hipotireoidismo, TSH, T4 livre e anticorpos antitireoidanos (anti-TPO, anti TBG e TRAb) foram pesquisados em 56 pacientes com ES. Pacientes com ES e TH foram comparados com pacientes com ES sem tireoidite. Resultados: TH foi observada em 19,64% dos pacientes com ES. Não foi encontrada associação entre a TH e as diferentes formas de doença ou com o perfil de autoanticorpos. Da mesma forma, não houve diferença entre a média do escore de Rodnan modificado e entre a presença de fenômeno de Raynaud, cicatrizes estelares, necrose digital, miosite, artrite, sintomas sicca, dismotilidade esofágica ou crise renal esclerodérmica quando os grupos foram comparados. Por outro lado, pacientes com TH apresentaram maior frequência de hipertensão pulmonar quando comparados a pacientes sem TH (66,6% vs 22,5%; p = 0,016). Conclusões: Na amostra de ES estudada, a TH está associada a uma maior prevalência de hipertensão pulmonar. Estudos de seguimento a longo prazo, englobando um número maior de pacientes com ES e TH, são necessários para confirmar esses dados. .

Introduction: Recent studies show an association between autoimmune thyroiditis and systemic sclerosis (SSc) and suggest that this condition may interfere with the ES phenotype. However these studies evaluate the autoimmune thyroiditis as a whole and none of them specifically addresses Hashimoto's thyroiditis (HT) in SSc. Objective: To investigate the presence of HT in SSc patients and its possible association with disease manifestations. Methods: Clinical manifestations of hypothyroidism, TSH and anti-thyroid auto antibodies (anti-TPO. anti TBG and TRAb) were studied in 56 patients with SSc. SSc patients with HT were compared with SSc patients without thyroiditis. Results: HT was observed in 19.64% of patients with SSc. No association was observed between HT and the different forms of disease or profile of autoantibodies. Likewise, there was no difference between the mean modified Rodnan score and presence of Raynaud's phenomenon, scars, digital necrosis, myositis, arthritis, sicca symptoms, esophageal dysmotility and scleroderma renal crisis when the groups were compared. On the other hand, patients with HT had higher frequency of pulmonary hypertension in relation to patients without HT (66.6% vs 22.5%, p = 0.016). Conclusions: In the studied sample patients with ES and HT had higher prevalence of pulmonary hypertension. Long-term follow-up studies with a larger number of TH and SSc patients are needed to confirm these data. .

Traducción y validación de la version española de la Échelle des Perceptions du Soutien à l'Autonomie en Sport / Translation and validation of the Spanish versión of the Échelle des Perceptions du Soutien à l'Autonomie en Sport

El objetivo de este estudio fue traducir y analizar las propiedades psico-métricas de la versión española de la Échelle des Perceptions du Soutien á l'Autonomie en Sport, en un contexto deportivo. Los resultados apoyaron la estructura unifactorial de la escala. Asimismo, el modelo de ecuaciones estructurales mostró evidencias de validez concurrente, en el que la percepción del apoyo a la autonomía predice de manera positiva la percepción de autonomía y la percepción de competencia y estas, a su vez, predicen la motivación intrínseca, que muestra un efecto positivo sobre las emociones positivas durante la práctica deportiva. Finalmente, se muestran evidencias de fiabilidad. Los resultados apoyan preliminarmente el uso de la versión española en el contexto deportivo.

The aim of the present research was to translate and to analyze the psychometric properties of the Spanish version of the Échelle des Perceptions du Soutien á l'Autonomie en Sport in sport context. Results supported the unidimentional structure of the scale. The predictive validity was tested using a structural equation model which perceived autonomy support predicted the perceived autonomy and perceived competence and these two the intrinsic motivation. Finally, intrinsic motivation predicted positive emotions. Likewise, results showed evidences of reliability. Results support preliminary the use of the Spanish version of the scale in sport context.

Cáncer gástrico precoz múltiple: Reporte de casos

Se realiza un estudio de revisión de casos en el Centro de Control de Cáncer Gastrointestinal "Dr. Luís Andersón" de cuatro pacientes con diagnóstico endoscópico de cáncer gástrico precoz múltiple, corroborado en acto operatorio encontrando 2 lesiones en cada caso ubicadas a nivel de cuerpo gástrico en tres de ellos y en uno, una lesión en cuerpo y otra en antro, con diagnóstico histológico de adenocarcinoma en todos ellos, solo uno con células en anillo de sello. Todos los pacientes presentaron una sobrevida post-operatoria (Kapllan -Meyer) a los 5 años del 100%.

A review study of cases at the Centro de Control de cancer Gastrointestinal " Dr. Luis Anderson " was made of four patients with an endoscopic diagnosis of multiple early gastric cancer, corroborated at surgery by finding 2 injuries in each case located at the level of the gastric body in three of them and in one, an injury in the body and another one at the antrum, with histological diagnosis of adenocarcinoma in all of them, only one with signet-ring cells. All the patients presented a postoperative survival (Kapllan - Meyer) at 5 years of 100%.

O papel dos inibidores do fator de necrose tumoral no tratamento da artrite idiopática juvenil / The role of tumor necrosis factor inhibitors in the treatment of juvenile idiopathic arthritis

A artrite idiopática juvenil (AIJ) é uma doença crônica que pode evoluir para uma incapacidade permanente, necessitando muitas vezes de tratamento agressivo. Enquanto alguns pacientes não respondem ao metotrexato ou imunossupressores, outros não os toleram. Nestes casos, o uso dos inibidores de fator de necrose tumoral (TNF) ou anti-TNF é indicado. Conforme demonstrado por estudos multicêntricos e randomizados, o etanercepte apresenta eficácia no controle da doença, com efeito máximo nos primeiros três meses e até dois anos de tratamento contínuo. Não há publicação de estudos controlados com o infliximabe nem com o adalimumabe, mas seus efeitos parecem ser semelhantes aos do etanercepte. Estes agentes são relativamente seguros, podendo ser observadas complicações infecciosas, como a tuberculose e o herpes zoster. Raramente, podem ocorrer eventos auto-imunes, linfoproliferativos e sintomas gerais, como febre e cefaléia. No entanto, é importante salientar que apesar dos inibidores do TNF serem benéficos para muitas crianças com AIJ refratária, seus efeitos colaterais a longo prazo permanecem indefinidos, de forma que sua indicação deve ser criteriosa. Ademais, o alto custo destas drogas limita seu uso, especialmente em nosso país.

Evolución a largo plazo de la metaplasia intestinal tipo III y la displasia gástrica en una zona de alto riesgo para cáncer gástrico / Long term evolution of the metaplasia intestinal type III and the gastric displasia in an area of high risk for gastric cancer

El Estado Táchira, al igual que otras regiones andinas de nuestra geografía, es considerada como una población de alto riesgo para cáncer de estómago y tiene una alta prevalecía de lesiones gástricas premalignas. Hasta la fecha no ha sido establecido cual es el comportamiento a largo plazo de estas lesiones en nuestro medio. El objetivo de este estudio fue evaluar retrospectivamente la evolución de la metaplasia tipo III y de la displasia gástrica a través del tiempo. En total fueron incluidos 138 pacientes portadores de metaplasia tipo III y/o displasia, 58 hombres (42 por ciento) y 80 mujeres (58 por ciento), con edad media de 54.6 años (rango: 35-71 años) +/- DE 8.6. Los pacientes habían sido seguidos en promedio durante: 3.8 años (rango: 5 meses a 9 años). 50 pacientes tenían metaplasia tipo III (36.2 por ciento), 17 (12.3 por ciento) tenían displasia y 71 (51.1 por ciento) presentaron ambos tipos de lesiones. Gran parte de estas lesiones estuvieron localizadas en el antro y fueron positivas para Helicobacter pylori. Se observó progresión de las lesiones en el 19.8 por ciento de las metaplasias III (únicamente a displasia de bajo grado) y en el 4.5 por ciento de las displasias (a carcinoma gástrico) (p=0.0056), durante un período promedio de 2.8 y 3.4 años respectivamente (p=0.53). La evolución de estas dos lesiones evaluadas no estuvo significativamente relacionada al sexo (p=0.31, p=0.49), al status del Helicobacter pylori (p=0.54, p=0.11), ni a las modificaciones en la carga bacteriana del Helicobacter pylori observadas durante el seguimiento (Coeficiente de Correlación, r=0.11 y r=0.14). Gran parte de las metaplasias III y de las displasias gástricas en nuestra región pueden experimentar regresión. Los resultados de esta investigación sugieren que la evolución de estas lesiones puede ser influenciada por factores distintos al Helicobacter pylori (otros factores ambientales, factores genéticos). El seguimiento endoscópico continúa siendo la herramienta...

Navegar a través de las fisuras del dispositivo hipermedial / Sailing though hypermedia device´s fisures

El estudio sobre la especificidad del dispositivo hipermedial centrado en el modo interactivo y su gramática, en ambientes de investigación y aprendizaje -modalidad de taller presencial-virtual- es una de las problemáticas que aborda actualmente el proyecto de investigación y desarrollo Obra abierta: hacia la construcción de un sistema para investigar y aprender en entornos virtuales organizacionales (Conicet)Interrogamos sobre cómo construir una perspectiva que posibilite un verdadero diálogo intercultural a través de un vínculo intersubjetivo fundamentado en el acto responsable, en una comunicación superadora del instrumentalismo, en una comunicación (comunidad) para la convivencia.Exploramos un novedoso ciberjuego de guerra y los supuestos de dicho desarrollo.Observamos que el modo interactivo del dispositivo hipermedial puede llegar a disolver completamente (construir-destruir) lo que se ha dado como objeto, y que este nuevo dispositivo multiplica las posibilidades de lo que ha sido llamado efecto blow up. Finalmente, atendiendo a las posibilidades comunicativas que brinda el contexto tecnológico virtual,, consideramos absolutamente necesario elaborar teoría sobre categorías propias del lenguaje hipermedial, vinculadas a procesos de pensamiento, acción y lenguaje, y a la complejidad de los actuales dispositivos hipermediales

Prótesis metálicas autoexpandibles en el manejo de la obstrucción maligna del tracto digestivo superior: experincia local / Self-expandable metallic stents in the management of malignant obstruction of the upper digestive tract: experiences local

La inserción de Endoprótesis en el tracto Gastrointestinal es usada primariamente para obstrucciones malignas. Este grupo de pacientes incluye aquellos que no son candidatos a Cirugía o con enfermedad recurrente después de cirugía o tratamiento radiante por cáncer esofágico o gastroesofágico. Estos pacientes se presentan con disfagia, odinofagia o síntomas pulmonares los cuales pueden ser consecuencia de aspiración o fístula traqueo-esofágica. También las endoprótesis pueden ser usadas para paliación de obstrucciones malignas que comprometen el vaciamiento gástrico en pacientes considerados pobres candidatos a Cirugía, usualmente como consecuencia de tumores pancreático-biliares avanzados u ocasionalmente en pacientes con neoplasias primarias gástricas o duodenales. En este trabajo presentamos un total de 28 casos de pacientes en los que se han colocado endoprótesis autoexpandibles por patología maligna del tracto digestivo superior. De estos, 18 casos corresponden a tumores de esófago medio-distal, 7 tumores de cardias, 1 tumor de p¡loro, 1 tumor de duodeno y un caso de estenosis esofágica posteriormente a tratamiento radiante de un cáncer de esófago medio. El rango de edad de estos pacientes osciló entre 48 y 84 años, con un promedio de 62 años. El tiempo de sobrevida osciló entre 3 y 7 meses. Se presentaron dos complicaciones: en un caso hubo migración proximal de la prótesis y en el otro caso hubo una falsa vía a través del tumor presentando como complicación una hernia diafragmática. Este caso fue llevado a Cirugia.

Prótesis metálicas autoexpandibles en el manejo poliativo de la ictericia obstructiva maligna: experiencia local / Self-expandable metallic stents in the management of poliativo malignant obstructive jaundice: local experience

La ictericia obstructiva es una manifestación frecuente de las neoplasias que afectan la vía biliar. La obstrucción maligna del tracto biliar puede ser causada por Carcinoma ampular, Carcinoma Pancreático, Carcinoma del ducto biliar y Enfermedad metastásica. Estos tumores suelen tener mal pronóstico, de forma que una minoría son resecables en el momento del diagnóstico (10-20 por ciento) y, de ellos sólo una escasa proporción tienen expectativas de curación. Desde su primera descripción en el año 1979 las endoprótesis biliares se han tornado en un importante componente del manejo multimodal de este complejo problema clínico. Las prótesis biliares endoscópicas proveen pilación efectiva en estos pacientes, aliviando la ictericia y mejorando el estado nutricional y calidad de vida durante el tiempo restante de vida del paciente. Las prótesis metálicas autoexpandibles ofrecen un diámetro mayor que las plásticas y se asocian a una tasa de oclusión mas baja, eliminando la necesidad de recambio. En este trabajo presentamos nuestra experiencia en el tratamiento paliativo definitivo de la ictericia obstructiva maligna. Desde el 20-10-2000 hasta mayo del 2003, hemos colocado un total de 22 prótesis metálicas autoexpandibles en vía biliar. Un caso correspondió a una estenosis "benigna" del ducto hepático común que complicó una Cirugía de vesícula biliar. Los restantes 21 casos correspondieron a estenosis malignas siendo discriminadas de la siguiente manera: 12 casos de Tumores de cabeza de páncreas, 6 tumores del ducto biliar, 2 tumores de papila duodenal y un caso de infiltración de la pared coledociana por tumor de Vesicula biliar. El rango de edad de estos pacientes osciló entre 49 y 94 años con una edad promedio de 66 años. La sobrevida de estos pacientes ha oscilado entre 5 dìas y 2 años. No se presentaron complicaciones en el momento de la colocación de la prótesis. De los Tumores del ducto biliar, dos estaban localizados en la bifurcación.

Protesis metalicas autoexpandibles en el manejo paliativo de la ictericia obstrutiva maligna: experiencia local / Self-expandable metallic stents in the palliative care of obstructive malignant jaundice: local experience

La ictericia obstructiva es una manifestación frecuente de las neoplasias que afectan la vía biliar. La obstrucción maligna del tracto biliar puede ser causada por Carcinoma ampular, Carcinoma Pancreático, Carcinoma del ducto biliar y Enfermedad metastásica. Estos tumores suelen tener mal pronóstico, de forma que una minoría son resecables en el momento del diagnóstico (10-20 por ciento) y, de ellos sólo una escasa proporción tienen expectativas de curación. Desde su primera descripción en el año 1979 las endoprótesis biliares se han tornado en un importante componente del manejo multimodal de este complejo problema clínico. Las prótesis biliares endoscópicas proveen paliación efectiva en estos pacientes, aliviando la ictericia y mejorando el estado nutricional y calidad de vida durante el tiempo restante de vida del paciente. Las prótesis metálicas autoexpandibles ofrecen un diámetro mayor que las plásticas y se asocian a una tasa de oclusión más baja, eliminando la necesidad de recambio. En este trabajo presentamos nuestra experiencia en el tratamiento paliativo definitivo de la ictericia obstructiva maligna. Desde el 20-10-2000 hasta mayo del 2003, hemos colocado un total de 22 prótesis metálicas autoexpandibles en vía biliar. Un caso correspondió a una estenosis "benigna" del ducto hepático común que complicó una cirugía de vesícula biliar. Los restantes 21 casos correspondieron a estenosis malignas siendo discriminadas de la siguiente manera: 12 casos de tumores de cabeza de páncreas, 6 tumores del ducto biliar, 2 tumores de papila duodenal y un caso de infiltración de la pared coledociana por tumor de Vesícula biliar. El rango de edad de estos pacientes osciló entre 49 y 94 años con una edad promedio de 66 años. La sobrevida de estos pacientes ha oscilado entre 5 días y 2 años. No se presentaron complicaciones en el momento de la colocación de la prótesis. De los tumores de ducto biliar, dos estaban localizados en la bifurcación. En uno de los casos, no se logró un drenaje biliar adecuado tras la colocación de la prótesis y el paciente falleció 5 días después. El otro caso de manejo dificil también correspondió a un tumor de la confluencia de los hepáticos, en el cual la prótesis funcionó inicialmente, pero un mes después reapareció la ictericia, presumiblemente por crecimiento intrahepático del tumor

Desempeño neuropsicologico y spect en depresion mayor / Major depression: neuropychological performance and spect

Objetivo: evaluar la existencia de diferencias en la perfusión cerebral y en el funcionamiento cognoscitivo en pacientes con depresión mayor unipolar, comparados con sujetos controles sanos. Método: se estudiaron diez personas con episodio depresivo mayor (EDM) y nueve controles sanos, a quienes se realizó una evaluación neuropsicológica mediante la aplicación de pruebas para evaluar las funciones mnésicas, lingüísticas, atencionales, conceptuales y visoespaciales. Además se llevó a cabo un estudio de perfusión cerebral -SPECT- con HMPAO. Resultados: las principales diferencias en el desempeño de los pacientes deprimidos en las pruebas neuropsicológicas fueron encontradas en las pruebas de rutas (A y B)y en la prueba de juicio de orientación de líneas. En la prueba de memoria utilizada (test de aprendizaje verbal de California) sólo se observó una diferencia significativa en el puntaje obtenido en la memoria a corto plazo con clave. En el análisis visual del SPECT se destaca un compromiso por hipoperfusión en los lóbulos frontales y temporales en los pacientes deprimidos. Conclusiones: se corroboraron muchos de los hallazgos obtenidos en estudios previos donde los pacientes con depresión mayor unipolar presentan alteraciones en el flujo sanguíneo cerebral. No fue posible establecer el tipo de alteraciones cognoscitivas específicas que presentaron los pacientes

Deterioro de la capacidad de destrucción intracelular de s. aureus de niños con lupus eritematose generalizado / Deterioration of intracellular destruction capacity of S. aureus in children with systemic Lupus erythematosus

En los pacientes con lupus eritematoso generalizado (LEG), la infección es una de las causas más importantes de mortalidad. El tratamiento con esteroide, la naturaleza de la enfermedad y la concentración sérica, tisular, o ambas de complejos inmunitarios son factores que pueden contribuir a incrementar la susceptibilidad a la infección en pacientes con LEG. En este estudio se determinaron la concentración sérica de complejos inmunitarios, la función fagocítica y la capacidad de destrucción intracelular de S. aureus en células PMN de 14 pacientes con LEG, y se compararon con los mismos resultados en 18 niños sanos. La capacidad fagocítica de las células PMN de los pacientes con LEG fue similar a la de los pacientes sanos, no así la destrucción intracelular, que se encontró disminuida respecto a los resultados obtenidos con el grupo testigo (P < 0.001). La infección es la causa más importante de mortalidad entre los pacientes con lupus eritematoso generalizado (LEG). Se han analizado las causas de muerte en diversas series de pacientes con LEG, y se ha señalado que la infección puede ocurrir en forma mortal en 15 por ciento de ellos. La infección puede ser la causa más importante de morbilidad (29 por ciento) entre los pacientes con LEG. La tasa de infección entre los pacientes con lupus puede ser 10 veces mayor que en los pacientes que no tienen lupus. Así mismo, la actividad de la enfermedad y el efecto de los esteroides pueden contribuir a incrementar la susceptibilidad a la infección en estos pacientes. Es dificil separar el efecto de la enfermedad y el tratamiento con esteroides sobre los mecanismos de defesa contra la infección. Los gérmenes frecuentemente causantes son grampositivas, bacilos entéricos y oportunistas...